Accueil 9 Bien-être 9 Les myopathies de stockage de polysaccharides – ou PSSM

Les myopathies de stockage de polysaccharides –  ou PSSM – sont des affections métaboliques équines rares mais graves. Elles sont causées par une accumulation anormale de glycogène, un sucre complexe qui sert de source d’énergie pour les cellules musculaires. 

Cette accumulation peut avoir des conséquences graves sur la santé des chevaux, telles que une faiblesse musculaire, des douleurs, des crampes, une fatigue rapide et même aller jusqu’aux dommages musculaires

Mais quelles sont les différentes formes de myopathies de stockage de polysaccharides chez les chevaux ? Quels sont les symptômes, les facteurs de risque et les conséquences ?

Différentes formes de myopathies de stockage de polysaccharides

Il existe plusieurs formes de myopathies de stockage de polysaccharides chez les chevaux, chacune ayant ses propres caractéristiques et symptômes. Les deux formes les plus courantes sont la myopathie de stockage de polysaccharides de type I et de type II

Myopathie de stockage de glycogène de type I

La myopathie de stockage de polysaccharides de type I, également connue sous le nom de maladie de PSSM (syndrome de stockage de polysaccharide), est une maladie héréditaire qui affecte principalement les chevaux de race Quarter Horse et Paint Horse. Elle est causée par une mutation génétique qui entraîne une accumulation excessive de glycogène dans les cellules musculaires. Les symptômes de la maladie incluent faiblesse musculaire, raideur, douleurs, sudation excessive et réticence à se déplacer.

Myopathie de stockage de glycogène de type II

La myopathie de stockage de polysaccharides de type II est une maladie héréditaire rare causée par une déficience en alpha-glucosidase, une enzyme qui aide à décomposer le glycogène dans les cellules musculaires. Les symptômes incluent faiblesse musculaire généralisée, perte de poids, difficulté à respirer et fatigue.

Conséquences et facteurs de risque

Les myopathies de stockage de polysaccharides chez les chevaux peuvent avoir de graves conséquences sur leur santé et leur bien-être, en impactant  fortement leur qualité de vie :  lésions musculaires permanentes, diminution des performances athlétiques, des douleurs chroniques, des troubles de l’appareil locomoteur et même une mort prématurée dans les cas graves. C’est pour cela qu’il est important de diagnostiquer rapidement la maladie, afin de mettre en place un protocole de soins adapté pour minimiser les conséquences négatives. 

Plusieurs facteurs de risque sont aujourd’hui connus :

La race

Certaines races de chevaux ont été identifiées comme étant plus susceptibles de développer la PSSM, comme par exemple, les Quarter Horses, les Appaloosas, les Paint Horses et les Pur-sang arabes.

L’alimentation

Des études ont montré que les chevaux qui consomment des aliments riches en amidon et en sucre – tels que les céréales, les granulés et les aliments pour chevaux de compétition – ont un risque plus élevé de développer des myopathies de stockage de polysaccharides. Les chevaux qui ont des antécédents de la maladie doivent être alimentés avec un régime pauvre en amidon et en sucre pour réduire le risque de crises de la maladie.

L’hérédité

Les myopathies de stockage de polysaccharides sont des maladies héréditaires qui sont transmises des parents aux poulains. Les chevaux ayant des antécédents familiaux de PSSM ont un risque plus élevé de la développer.

Les mutations génétiques

Les myopathies de stockage de polysaccharides sont causées par des mutations génétiques qui affectent la capacité du corps à métaboliser correctement le glycogène. Les chevaux porteurs de mutations génétiques ont un risque plus élevé de développer la maladie.

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Diagnostic et gestion

Le diagnostic des myopathies de stockage de polysaccharides chez les chevaux peut être difficile car les symptômes sont similaires à ceux d’autres maladies musculaires. C’est pourquoi un diagnostic précoce est important pour prévenir les potentielles complications et crises.

– Évaluation clinique : le diagnostic commence par une évaluation clinique approfondie. Comme énoncé précédemment, les symptômes courants comprennent une faiblesse musculaire, une raideur, une fatigue excessive pendant l’exercice, une sudation excessive, des tremblements musculaires et des crampes. Ces symptômes peuvent apparaître dès l’âge de quelques mois ou ne pas se manifester avant plusieurs années.

– Tests de laboratoire : les tests sanguins sont une aide précieuse pour confirmer le diagnostic de la PSSM. Ils peuvent révéler une élévation des enzymes musculaires, telles que la créatine kinase (CK) et l’aspartate aminotransférase (AST). Enfin, les tests urinaires peuvent détecter la présence de l’acétylcholinestérase (AchE), une enzyme qui est souvent élevée chez les chevaux atteints de la maladie.

– Biopsie musculaire : la biopsie musculaire est une procédure dans laquelle un petit échantillon de tissu musculaire est prélevé pour examen microscopique. Elle peut aider à identifier les changements caractéristiques dans les cellules musculaires qui sont associées à la maladie. Cependant, la biopsie musculaire est une procédure invasive qui peut causer de la douleur et des complications.

– Tests génétiques : les tests génétiques peuvent également être utilisés pour diagnostiquer les myopathies de stockage de polysaccharides. Ils permettent d’identifier les mutations génétiques associées à la maladie et aider à déterminer si un cheval est porteur de la mutation ou non. Ils sont d’ailleurs souvent recommandés pour les chevaux ayant des antécédents familiaux de maladie.

Malheureusement, il n’existe actuellement aucun traitement curatif pour les myopathies de stockage de polysaccharides chez les chevaux. La prise en charge vise plutôt à soulager les symptômes et à prévenir les complications.

– Alimentation : une alimentation appropriée est essentielle pour les chevaux atteints de PSSM. Ils doivent être nourris avec un régime alimentaire riche en fibres et en graisses, avec une teneur réduite en amidon et en sucre. Cela aide à réduire la charge de travail sur le système digestif et réduit les risques de crises liées à la maladie.

– Compléments alimentaires : certains compléments et médicaments peuvent être prescrits, comme la vitamine E et le sélénium, qui aident à soutenir la fonction musculaire et protéger les cellules musculaires contre les dommages oxydatifs.

– Exercice et travail quotidien : une activité physique régulière est importante pour maintenir la santé musculaire de ces chevaux. Cependant, l’exercice doit être adapté à la condition du cheval. Des exercices de faible intensité et de courte durée, avec des périodes de repos fréquentes, peuvent être recommandés pour éviter une accumulation excessive de glycogène dans les muscles.

– Suivi vétérinaire régulier : le suivi régulier par un vétérinaire est important pour surveiller la progression de la maladie et ajuster le traitement en conséquence.

Perspectives de recherche      

Les myopathies de stockage de polysaccharides sont des maladies complexes et hétérogènes, et de nombreuses recherches sont en cours pour comprendre les mécanismes sous-jacents et développer de nouveaux traitements.

Voici quelques-unes des perspectives de recherche les plus prometteuses :

Génétique et diagnostic précoce

La compréhension des mutations génétiques responsables de différentes formes de myopathies de stockage de polysaccharides peut aider à améliorer le diagnostic précoce et la classification des différentes formes de la maladie. Cela permettrait également d’identifier des cibles thérapeutiques potentielles pour le développement de nouveaux traitements.

Thérapies géniques

Des approches de thérapie génique ont été explorées. L’objectif est de corriger la mutation génétique sous-jacente à la maladie en introduisant un gène fonctionnel dans les cellules musculaires. Bien que cette approche soit encore en phase de développement, elle offre un grand potentiel pour traiter les maladies génétiques.

Thérapies pharmacologiques

De nombreux médicaments ont été évalués pour leur efficacité, tels que les inhibiteurs de la synthèse de glycogène ou les modulateurs de la voie de l’AMPK. Ces médicaments peuvent aider à réduire l’accumulation de glycogène dans les muscles et améliorer la fonction musculaire. Cependant, davantage de recherches sont nécessaires pour déterminer leur efficacité à long terme et leur sécurité d’utilisation

Thérapies cellulaires

Des approches de thérapie cellulaire ont également été explorées pour traiter les myopathies de stockage de polysaccharides chez les chevaux. L’objectif est d’administrer des cellules musculaires saines dans les muscles du cheval pour remplacer les cellules endommagées. Cette approche est encore en phase de développement, mais elle offre un grand potentiel pour traiter les maladies musculaires.

Conclusion

Les avancées récentes dans la compréhension de la pathogenèse des myopathies de stockage de polysaccharides ont conduit à des progrès significatifs dans le diagnostic et la prise en charge des chevaux atteints. Cependant, des défis persistent dans la gestion de ces affections, notamment en ce qui concerne la diversité des formes de la maladie et l’absence de traitement curatif.

Pour surmonter ces défis, la recherche continue de manière intensive pour comprendre les mécanismes sous-jacents, identifier de nouveaux outils de diagnostic, développer de nouveaux traitements et améliorer la qualité de vie des chevaux atteints.

SOURCES :

Gerber, V., Glitz, F., Welle, M., Rivero, J.L.L., Herholz, C., Künzle, F. and Straub, R. (2001). Discussion of polysaccharide storage myopathy (PSSM) on four cases. Pferdeheilkunde Equine Medicine, 17(1), pp.11–20. doi:https://doi.org/10.21836/pem20010102.

Naylor, R.J. (2015). Polysaccharide storage myopathy – the story so far. Equine Veterinary Education, 27(8), pp.414–419. doi:https://doi.org/10.1111/eve.12329.

Barrey, E., Mucher, E., Jeansoule, N., Larcher, T., Guigand, L., Herszberg, B., Chaffaux, S., Guérin, G., Mata, X., Benech, P., Canale, M., Alibert, O., Maltere, P. and Gidrol, X. (2009). Gene expression profiling in equine polysaccharide storage myopathy revealed inflammation, glycogenesis inhibition, hypoxia and mitochondrial dysfunctions. BMC Veterinary Research, 5(1), p.29. doi:https://doi.org/10.1186/1746-6148-5-29.

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